脊索瘤起源于胚胎殘留的脊索組織。在胚胎期間，脊索上端分布于顱底的蝶骨和枕骨，部分達(dá)到顱內(nèi)面，并與蝶鞍上方的硬腦膜相銜接，在枕骨部分可達(dá)該骨之下面（即舌咽面），一部分亦可位于顱底骨和咽壁之間。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。因此脊索瘤好發(fā)于這些部位，尤以顱底蝶枕部和骶尾部為最多見，脊柱型者次之。

發(fā)病原因

    當(dāng)胎兒發(fā)育至3個(gè)月的時(shí)候脊索開始退化和消失，僅在椎間盤內(nèi)殘留，即所謂的髓核。如果脊索的胚胎殘留在上述部位滯留到出生后，可逐漸演變成腫瘤。

    成年患者有長期頭痛病史 并出現(xiàn)一側(cè)展神經(jīng)麻痹者，應(yīng)考慮到脊索瘤的可能 但確定診斷尚需借助X線、CT和MRI等影像學(xué)檢查。

    脊索瘤應(yīng)與腦膜瘤相鑒別。同部位腦膜瘤可引起局部骨質(zhì)受壓變薄或骨質(zhì)增生，而少有溶骨性變化。DSA常見腦膜供血?jiǎng)用}增粗，有明顯的腫瘤染色。

    如脊索瘤向后顱窩生長應(yīng)與橋小腦角的聽神經(jīng)瘤作鑒別。聽神經(jīng)瘤在顱骨平片和CT上主要表現(xiàn)為內(nèi)聽道的擴(kuò)大和巖骨嵴的吸收。MRI常有助于鑒別診斷。

    鞍區(qū)部位的脊索瘤需與垂體腺瘤和顱咽管瘤相鑒別。后兩者多不引起廣泛的顱底骨質(zhì)的破壞，垂體瘤在影像學(xué)上一般表現(xiàn)為蝶鞍受累擴(kuò)大，鞍底變深，骨質(zhì)吸收。顱咽管瘤CT上可見囊壁有弧線狀或蛋殼樣鈣化，通常不引起鄰近骨破壞，且兩者腦神經(jīng)損害多局限于視神經(jīng)，而脊索瘤多表現(xiàn)為以展神經(jīng)障礙為主的多腦神經(jīng)損害，影像學(xué)上多見顱底骨質(zhì)溶骨性改變和瘤內(nèi)斑點(diǎn)狀或片狀鈣化。

向下長入鼻咽部的脊索瘤因其臨床表現(xiàn)和X線檢查特征與向顱底轉(zhuǎn)移的鼻咽癌相似，鑒別診斷主要依靠鼻咽部的穿刺活檢。

    鞍旁型或長向中顱底的脊索瘤與軟骨肉瘤鑒別比較困難，免疫組化染色很有幫助，脊索瘤對(duì)多種組織標(biāo)記物均顯示陽性，如：Cyto-K6/7 EMA7/7、CEA6/7、GFAP0/7、Des0/7、α-AT7/7、Lyso4/7 而軟骨肉瘤則均顯示為陰性。

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